2017年中西医结合助理医师考试儿科学辅导:新生儿黄疸临床表现

2017年中西医结合助理医师考试儿科学辅导:新生儿黄疸临床表现

临床表现

新生儿高胆红素血症除皮肤不同程度的黄疸外,还因发病病因的不同而伴有相应的临床表现。

常见病因的临床特点

1.新生儿溶血病 包括Rh和ABO溶血病。特点是黄疸常于生后24小时内出现,进展较快,血清胆红素>256.5——342μmol/L(15——20mg/dl),严重者可伴有贫血、肝脾大、甚至胎儿水肿、胆红素脑病等。

2.感染 重症感染(如败血症、化脑、重症肺炎等)时可导致黄疸加重。宫内感染黄疸出现早,生后感染略晚,同时伴有感染的各种表现。

3.围产因素 主要包括病理分娩、围产期缺氧、母亲和新生儿用药影响。黄疸2——3天出现,5——6天高峰,中等程度。

4.母乳性黄疸 分为早发型和迟发型。前者又称母乳喂养性黄疸,认为与母乳喂养量不足有关,摄入少使肠蠕动减少,胎粪排出延迟而致肠肝循环增加。后者可能与母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性高有关,使肠道内的结合胆红素水解后重吸收,增加肠肝循环。早发型母乳性黄疸于生后3——4天出现黄疸,5——7天达高峰,2——3周消退;迟发型于生后6——8天出现黄疸,2——3周达高峰,可迟至生后6——12周消退。母乳性黄疸的诊断需在排除了其他病理因素后才可作出。

5.高结合胆红素血症:临床以阻塞性黄疸为特征,即皮肤、巩膜黄染,大便色变淡或灰白,尿色深黄,肝脾大和肝功能损害。

胆红素脑病

新生儿黄疸的严重并发症为胆红素脑病。胆红素分为结合胆红素和未结合胆红素,结合胆红素的化学特性为水溶性,而未结合胆红素为脂溶性,容易透过生物膜,例如血脑屏障。早期新生儿高胆红素血症时血清总胆红素中是以未结合胆红素为主,结合胆红素浓度很低。当血清胆红素重度升高或同时存在高危因素时,可使未结合胆红素透过血脑屏障入脑,导致胆红素脑病。

胆红素脑病患儿黄疸多较严重,全身皮肤粘膜呈重度黄染,血清胆红素常在342μmol/L(20mg/dl)以上,早产儿在胆红素水平较低时也可发生胆红素脑病,尤其胎龄极低、或生后伴有多种疾病的早产儿更高危。

胆红素脑病多见于出生后1周内,最早可于出生后l——2天内出现神经系统症状。溶血性黄疸出现较早,多发生于出生后3——5天。早产儿或其他原因所致者大多见于出生后6——10天。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值依生后日龄而异,足月儿多在342——427.5μmol/L(20——25mg/dl)以上。当存在早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg等高危因素时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后12——48小时出现症状。

胆红素脑病的典型症状,以往将胆红素脑病分为4期:警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前三期称为急性胆红素脑病,第四期称为慢性胆红素脑病。

(一)急性胆红素脑病

典型的急性胆红素脑病经历3个临床阶段。第一阶段在生后前几天,反应略低下,嗜睡,轻度肌张力减低,活动减少,吸吮弱,轻微高调哭声。此阶段胆红素水平若能迅速降低,上述表现是可逆的。第二阶段表现易激惹、哭声高调,拒乳,呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难,嗜睡和肌张力增高。肌张力增高累及伸肌群,可呈角弓反张,可伴有惊厥,或有发热。重症者可深度昏迷,甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病,如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。第三阶段通常在1周后,肌张力增高消失,转为肌张力减低。随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转,1——2周后急性期症状可全部消失。

(二)慢性胆红素脑病

急性胆红素脑病到慢性胆红素脑病(即核黄疸)的后遗症期有一个演变过程。慢性胆红素脑病的典型表现通常在1岁前,婴儿喂养困难,进而高调哭声和肌张力减低,但深腱反射增强,持续颈强直,运动发育迟缓。一般在6——7岁之前安静时肌张力低下,直到学龄期,转为肌张力增高。

典型的核黄疸后遗症由四联症组成: ①锥体外系运动障碍:表现相对持久或持续终身,主要表现为手足徐动,可早在生后18个月出现,也可晚至8——9岁。严重时手足徐动可妨碍四肢功能的发育。严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。②听力异常:听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现,脑干听觉通路对胆红素的毒性作用尤其敏感。通常高频听力丧失最严重,在极低出生体重儿可引起感觉神经性听力丧失。③眼球运动障碍:表现为眼球转动困难,特别是向上凝视受限,常呈“娃娃眼”,提示神经损害发生在动眼神经核的上一水平。④牙釉质发育异常:有绿色牙或棕褐色牙,门齿有弯月形缺陷,由于釉质发育不全。

胆红素毒性的这些后遗症也可发生在新生儿期从未出现过急性胆红素脑病的婴儿。另外,早期流行病学研究提示有些新生儿可有亚临床型胆红素脑病的后遗症,如仅表现轻度运动功能障碍和(或)认知功能异常。

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